Punto para Sjögren

Venus Williams, ganadora de 7 títulos Grand Slam, es considerada una de las mejores jugadoras de tenis profesional en el mundo. Lo ha practicado desde que tenía 14 años y ha competido contra múltiples oponentes, incluyendo a su hermana Serena (rivalidad fraternal, ¿dónde?). Aunque pareciera una mujer completamente sana, resulta que no es así y provocó una sorpresa cuando fue diagnosticada en 2011 con el síndrome de Sjögren.

¿Qué es eso?

El síndrome de Sjögren es una enfermedad crónica caracterizada por resequedad ocular y bucal debido a un proceso autoinmune sobre las glándulas lagrimales y salivales. Puede ser aislado o acompañarse de otras enfermedades autoinmunitarias como artritis reumatoide o lupus eritematoso.

¿Cómo se origina?

La herencia juega un papel muy importante en la patogénesis de esta enfermedad y se sabe que una mutación en los alelos HLA (especialmente los HLA-DQA1 y HLA-DQB1) lleva a la precipitada formación de auto-anticuerpos (¡como si no tuviéramos suficientes enemigos!).. Ésta no es la única teoría que se propone para explicar el síndrome de Sjôgren, y también se ha dicho como consecuencia de una infección viral en dichas glándulas ocurre una liberación de material celular que posteriormente sirve para sintetizar auto-anticuerpos. Otra teoría sugiere que algunos linfocitos B y T (CD4) escaparon la tolerancia en el timo y reaccionan contra el cuerpo propio.

¿Qué es lo que en realidad ocurre?

Hay una infiltración linfocítica en las glándulas lagrimales y salivales. En ellas se pueden encontrar linfocitos T-helper (CD4), linfocitos B, células plasmáticas y anticuerpos. La enfermedad progresa desde que inicia con inflamación, progresa con daño tisular y funcional y termina hasta en fibrosis. Como consecuencia de este proceso, la falta de lágrimas y saliva produce inflamación, erosión y ulceras en la córnea y cavidad bucal, respectivamente.

¿Cómo puedo saber si lo padezco?

Generalmente ocurre en el rango de edad de 50 a 60 años y es más común en mujeres. Los síntomas principales son:

  • Visión borrosa
  • Queratoconjuntivitis
  • Resequedad bucal (xerostomía)
  • Dificultad para deglutir (disfagia)
  • Alteración de la sensación del gusto (disgeusia)
  • Fisuras en la boca o lengua
  • Otro trastorno autoinmunitario (especialmente artritis reumatoide)

No tan comunes:

  • Sinovitis
  • Fibrosis pulmonar
  • Neuropatía periférica
  • Acidosis tubular renal
  • Linfoma de células B

En las pruebas de laboratorio se encuentra factor reumatoide (anticuerpos contra IgG propia), anticuerpos SS-A y SS-B. No son signos únicos de síndrome de Sjögren ya que ciertos casos de lupus eritematoso también se manifiestan de esta manera.

¿Con qué se trata?

El tratamiento está dirigido especialmente a limitar el daño producido en la córnea y la cavidad bucal por la falta de secreciones. Para sustituir las lágrimas hay preparados oftalmológicos  con metil-celulosa y con ácido bórico si hay úlceras (una que otra película romántica tampoco hace daño). Se evitan fármacos diuréticos, antihipertensivos, anticolinérgicos y antidepresivos ya que disminuye la secreción lagrimal. Para la resequedad en la boca, la hidratación es el tratamiento recomendado. Si hay artralgias se recomienda un tratamiento con hidroxicloroquina.

Autor: Carloman Escobar

Bibliografia:

  • Robbins y Cotran (2010). Patología estructural y funcional. Elvesier Saunders (8va edición). España
  • Longo, D. et al (2012). Harrison’s Principles of Internal Medicine (18va edición). EUA
2018-07-04T13:37:55+00:00