Hay muchas historias fantásticas de reyes y caballeros en la literatura clásica, pero en ocasiones, se encuentran superadas por aquellas que terminan por ser ciertas. Una de estas historias es la de la hemofilia, una enfermedad estrechamente ligada a la realeza. Fue el azote de la familia real rusa y de muchas casas europeas. Este mal oculto, se especulaba, ocurría por mala sangre en las familias reales. Esta ominosa predicción, con el tiempo, demostraría estar en lo correcto. No fue hasta tiempos recientes que se elucido la naturaleza específica y el origen de esta enfermedad, la mismísima Reina Victoria I de Inglaterra.

Él había una vez resulta muy pequeño a la historia en particular de Victoria, una regente que cambio completamente la cara de su nación y quizá sea una de las mujeres más influyentes en la historia, tanto por su obra como por su herencia. Victoria hace honor a su nombre y fue su sangre, tanto en el sentido literal como el figurativo, la raíz de la caída de gigantes en el principio del siglo XX.
Victoria nació en 1819, siendo la quinta en la línea de sucesión al trono de la casa Hanover, la regente en Inglaterra en cuyo linaje, una serie de desafortunados eventos le otorgarían la corona.

Su abuelo, el Rey George III, tuvo 7 hijos. El mayor y heredero al trono era George IV. Tres años después de la muerte de su hija y heredera presunta, la princesa Charlotte; George IV ascendió al trono en 1820 tras la muerte de su padre. Su segundo hijo, Frederick, murió 7 años después sin descendientes, permitiéndole al tercero, William IV convertirse en rey en 1830 con la muerte de George IV. El cuarto hijo y padre de Victoria fue Edward, quien murió simultáneamente a su padre en 1820. Debido a que William no tuvo hijos, reconoció tempranamente que sería su sobrina Victoria quien eventualmente ascendería al trono.

Victoria ascendería al trono en 1837 y dirigiría a su nación en un tiempo de cambios, el cual eventualmente se asociaría inequívocamente a su nombre. En este periodo victoriano, ella sería la primera emperatriz de la India, normalizaría las relaciones inglesas con Francia que perduran hasta nuestros días y sería el monarca más longevo hasta 2015, cuando la actual Reina Elizabeth, su tataranieta, la superó. Sin saberlo, comon parte de su legado les heredó a sus hijos y los hijos de sus hijos, el gen de la hemofilia B.

La hemofilia B, deficiencia del factor IX de la cascada de coagulación, se conoce también como enfermedad de Christmas, por el primer paciente en el cual se describió, en 1952 como una variante de la hemofilia común. La hemofilia B es hasta 7 veces menos común que la hemofilia A, la deficiencia del factor VIII. Ambas, sin embargo, ocurren por deficiencias en genes ubicados en el cromosoma X y se transmiten de manera recesiva ligada a este cromosoma. Las mujeres que posean un solo cromosoma afectado no presentarán la enfermedad, pero la mitad de sus hijos presentarán la enfermedad y la mitad de sus hijas serán, al igual que sus madres, portadoras.

Toda la evidencia actual apunta a que el gen de la hemofilia B surgió de manera esporádica o como mosaísmo gonadal en la misma Victoria. No existen antecedentes en el lado paterno o materno de la casa Hanover. La probabilidad de que su padre no fuera el príncipe Edward, sino un varón desconocido afectado con hemofilia B es mínima por la abismal supervivencia para los hemofílicos en esa época, a pesar de que todas sus hijas serian portadoras. Se reconoce que hasta un 30% de los casos surgen esporádicamente, como se teoriza que sucedió con la Reina Victoria y que incluso en las mujeres portadoras como ella puede haber una presentación subclínica con susceptibilidad al sangrado.

A lo largo de su vida, se especula, varios incidentes soportan esta teoría. Tras un intento de asesinato en los años tempranos de su reinado, llevado a cabo por el exmilitar Robert Pate, recibió un golpe a la cabeza que dejo un hematoma severo. Varias fuentes mencionan que la marca fue tan severa que duro 10 años en desaparecer por completo de su frente. En otra instancia, sufrió de un corte en el brazo que se transformó en absceso al no cicatrizar rápidamente. No fue sino por el tratamiento por el médico Joseph Lister y sus primeros intentos de asépticos tópicos que sobrevivió a la entonces mortal condición. En 1883, sufrió de una caída leve de un segundo escalón, lo cual la dejo inmovilizada durante 6 meses y sufriendo de múltiples reumatismos por el resto de su vida. Un último punto que pudiera apoyar esta teoría es el hecho de que murió en 1901 de lo que se cree, fue una hemorragia cerebral, progresivamente perdiendo la conciencia durante un periodo de 3 días hasta cesar su respiración.

La justificación de estos eventos por sí sola no es suficiente para determinar la naturaleza de esta enfermedad, pero añade un ligero sentido de certidumbre a lo que ya se conoce que es cierto. De Victoria directamente hay influencia en las casas alemanas y británicas. Su hija mayor, Victoria, se desposaría a Friedrich III, káiser de Prusia y sería la madre del último káiser alemán, Wilhelm II. Su hijo mayor, Víctor Albert sería eventualmente el Rey Edward VII, Padre de George V. Él a su vez fue el padre del Rey Edward VIII, quien abdicó para desposar a la socialité americana Wallis Simpson, y de George VI, el padre de la actual Reina Elizabeth de Gran Bretaña. De los demás hijos de la Reina Victoria no habría historias tan gratas; uno de sus cuatro hijos tendría hemofilia y dos de sus cinco hijas portarían el gen que eventualmente se esparciría por la realeza europea entera.

Para analizar este complicado linaje deben indagarse primero los linajes breves, los más evidentes. El príncipe Leopold es el mayor representante directo, al ser el mismo afectado por hemofilia B. El, el octavo hijo de los nueve, logró sobrevivir hasta los 31 años, inédito a su época, e incluso tuvo descendientes. Leopold, duque de Albany, vivió su infancia y juventud en reposo con múltiples accidentes que le causaban hemorragias articulares y hematomas ante el más mínimo contacto. Fue una hemorragia cerebral la que le causó la muerte tras sufrir una caída de en la ciudad francesa de Cannes. De sus hijos solo la hija mayor, Alice, fue portadora del gen, trasmitiéndolo y afectando así solo a su segundo hijo Rupert. Él murió del mismo modo y en el mismo país que su abuelo Leopold, de una hemorragia cerebral solo que en su caso 14 días tras encontrarse en un accidente automovilístico. El resto del linaje no fue portador ni afectado, así cesando al gen en ese lado de la casa victoriana.

La novena y menor hija de Victoria, Beatrice, fue portadora como su madre. Trágicamente, los dos hijos menores de Beatrice, Leopold y Maurice, fueron afectados y fallecieron a causa de esta enfermedad. Maurice, quien era el hijo prodigo de su línea, murió por hemorragia masiva durante la batalla de Ypres en la primera guerra mundial. Leopold murió pocos años después tras un intento de realizar una cirugía de cadera que culmino de igual modo en hipovolemia. La única hija de Beatrice, Eugenie Victoria, fue portadora de la enfermedad. Eugenie fue desposada al Rey Alfonso XIII de España y con él tuvo 6 hijos, incluyendo al padre del actual Rey Juan Carlos, el infante Juan. Su hijo mayor, Alfonso y el quinto Gonzalo fueron afectados y fallecieron a causa de hemofilia. Ninguna hija fue portadora, culminando así a la hemofilia en esta línea de la casa Saxe-Coburgo de la Reina Victoria y su esposo el Príncipe Albert.

Es la historia de la segunda hija de Victoria, la princesa Alice, que llega a demostrar los estragos que puede ocasionar esta enfermedad en la persona indicada. De sus siete hijos, 2 serían portadoras y un hijo sería afectado. Irene, la tercera hija de Alice, portó y pasó el gen a dos de sus tres hijos varones. El príncipe Waldemar, el hijo mayor de Alice, fue otro caso inexplicable, viviendo 56 años sin mayor complicación que hemartrosis leve y hematomas recurrentes. El otro hijo de Alice, Heinrich, no fue tan afortunado, falleciendo a los cuatro años. El hijo afectado de Beatrice fue Frederick, quien murió tras una caída por la ventana de un edificio, seguida de un sangrado incontrolable. A pesar de las dificultades y muertes que plagaron a los descendientes de Victoria, ninguna historia se aproxima a la tragedia inconmensurable de la cuarta hija de la princesa Alice, Alexandra.

Alexandra, primero Alix, princesa de Hesse-Darmstadt, no estuvo desprovista de pretendientes en su juventud. El primero fue su primo, el príncipe Albert Víctor, a quien rechazó y quien eventualmente sería nombrado Edward VII, Rey de Inglaterra. En su lugar, decidió aceptar la propuesta de matrimonio de Nicolás, Gran Duque de Rusia. Con esto, se convertiría en Alexandra Feodorovna de la casa Romanov, la última tsarina del imperio ruso.

La historia del ultimo tsar y su familia es una de tragedia constante. En su intento por tener un heredero al trono, Alix y Nicolás tuvieron primero cuatro hijas. La tercera, Marie, se sospecha padeció de hemofilia por la profusa hemorragia que sufrió al realizarse una amigdalotomía. Fue el único y último hijo de los Romanov, Alexei, quien sufriría de la peor suerte en una probabilidad equivalente de nacer sano y proseguir con su legado, en su lugar ni siquiera llegando a la adultez en una cruel y súbita revolución.

Poco tiempo después de su nacimiento, comenzó a evidenciarse la hemofilia del zarevich o príncipe Alexei con la aparición de moretones al incluso colocarle cobijas en su cama. Los mínimos actos de juego en su infancia le causaban hemorragias articulares que le inmovilizaron como a muchos de sus familiares hemofílicos y pusieron en duda su viabilidad como heredero. Esto se adicionó al débil e ineficiente reinado del zar Nicolás II, quien no poseía de las habilidades de liderazgo necesarias ante las crisis de hambre y guerra que asediaron a Rusia a inicios del siglo XX.

En un intento por salvar a su hijo y así a la realeza rusa, la zarina Alexandra decidió recurrir a un carismático pero controversial monje autodenominado trabajador de milagros, Grigori Yefimovich Rasputín. En abril de 1906, se le invitó por primera vez a atender a Alexei tras recibir una herida y sangrar incontrolablemente. Ante expectativas de muerte, Alexei sobrevivió, y la tsarina lo atribuyó a los rezos de Rasputín. Entre las cosas que realizó el monje fue el mero acto de calmar al niño y a los padres y la presunta suspensión del fármaco utilizado como analgésico en el niño, la aspirina, un conocido antiagregante plaquetario que exacerbaba los síntomas de Alexei.

Durante múltiples ocasiones logro mediante sus rezos convencer a la zarina de que su poder era lo único que mantenía a Alexei con vida. Fue así que adquirió una influencia casi ilimitada sobre la zarina y, a su vez, el zar Nicolás.

Ante el creciente conocimiento público de su afición por el a